أعلن الدكتور يسري عقل، رئيس قسم الأمراض الصدرية بكلية طب قصر العيني جامعة القاهرة، نجاح فريق طبي متخصص في تشخيص أول حالة مرضية نادرة لمرض "VEXAS" في مصر.

متلازمة فيكساس هي حالة من أمراض المناعة الذاتية النادرة التي قد تكون قاتلة، وتحدث بسبب طفرة جينية تؤثر على قدرة الخلايا على شفاء نفسها.

ما هي متلازمة فيكساس؟

 متلازمة فيكساس هي حالة من أمراض المناعة الذاتية النادرة التي تسبب الالتهاب في جميع أنحاء الجسم، وفقًا لموقع “Cleveland clinic ” الطبي.

وتكون الحالات المناعية الذاتية هي نتيجة لمهاجمة الجهاز المناعي للجسم عن طريق الخطأ بدلًا من حمايته، ولا يعرف الخبراء سبب تحول الجهاز المناعي ضد المريض.

إذا كان الشخص يعاني من متلازمة فيكساس، فإن الجهاز المناعي يهاجم الأنسجة في جميع أنحاء الجسم ويسبب الالتهاب والتورم، ويمكن أن تؤثر متلازمة فيكساس على:

• الدم.
• نخاع العظم.
• الأوعية الدموية.
• الجلد.
• الغضاريف (خاصة في الأذنين والأنف).
• المفاصل.
• الرئتين.
• العينان.
• الخصيتان.

وتتسبب طفرة جينية في متلازمة فيكساس، وتحديدًا، تحدث طفرة في جين UBA1، ومن المفترض أن ينتج جين UBA1 إنزيمًا يسمى إنزيم تنشيط اليوبيكويتين E1 (إنزيم E1)، ويساعد إنزيم E1 الجسم على تنظيف البروتينات الضائعة وعلاج التلف داخل الخلايا، وإذا كان الشخص يعاني من متلازمة فيكساس، فإن جين UBA1 ينتج إنزيمات E1 التي لا تعمل بشكل صحيح.

يمكن أن تكون متلازمة فيكساس قاتلة إذا لم يتم علاجها.

أعراض متلازمة فيكساس

• العرض الرئيسي لمتلازمة VEXAS هو الالتهاب، ويسبب الالتهاب أعراضًا أخرى، بما في ذلك:
• الحمى.
• انخفاض مستويات الأكسجين في الدم (نقص الأكسجين).
• طفح جلدي.
• تورم.
• آلام المفاصل.
• سعال.
• ضيق في التنفس.
• احمرار العين.
• صداع.
• تورم الخصيتين (التهاب الخصية).

ما الذي يسبب متلازمة فيكساس؟

تسبب طفرة جينية في جين UBA1 متلازمة فيكساس، والطفرات الجينية هي تغييرات في تسلسل الحمض النووي تحدث أثناء انقسام الخلايا عندما تصنع الخلايا نسخًا من نفسها، وإذا كان جزء من تسلسل الحمض النووي في المكان الخطأ، أو غير مكتمل أو تالف، فقد يعاني من أعراض حالة وراثية.

إذا كان الشخص يعاني من متلازمة فيكساس، فإن جين UBA1 يعاني من خلل ولا ينتج إنزيم E1 كما يفترض، ويعمل إنزيم E1 عادةً مثل عامل النظافة الذي ينظف البروتينات التالفة أو القديمة داخل الخلايا، وعندما يكون مصابًا بمتلازمة فيكساس، يكون طاقم تنظيف إنزيم E1 غير كافٍ، في النهاية، تتراكم البروتينات التالفة والنفايات داخل الخلايا، وهذا النسخ الاحتياطي يحفز جهاز المناعة، والذي يرى النفايات الزائدة كتهديد، ولكن - لأنه لا يوجد عدوى في الواقع في تلك المنطقة - يهاجم جهاز المناعة الأنسجة السليمة ويتلفها، مما يسبب الالتهاب.

عوامل خطر متلازمة فيكساس

وجدت الدراسات أن الرجال هم أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة فيكساس، كما أنها أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.

مضاعفات متلازمة فيكساس

إذا أثر الالتهاب الناتج عن متلازمة فيكساس على نخاع العظم، فقد يعاني من فشل نخاع العظم - والذي يمكن أن يكون مميتًا.

اعتمادًا على مكان حدوث الالتهاب، فإن الإصابة بمتلازمة فيكساس قد تجعل الشخص أكثر عرضة للإصابة بحالات صحية أخرى، بما في ذلك:

• سرطان الدم.
• التهاب عضلة القلب.
• فقر الدم.
• التهاب الجلد.
• التهاب الغضروف
• التهاب الأوعية الدموية.
• التهاب المفاصل.
• تجلط الأوردة العميقة (DVT).
• التهاب القولون.

علاج متلازمة فيكساس

 تشمل العلاجات الأكثر شيوعًا لمتلازمة فيكساس ما يلي:

الكورتيكوستيرويدات لتقليل الالتهاب.

مثبطات المناعة لإبطاء استجابة جهاز المناعة.

زرع نخاع العظم إذا أظهر نخاع العظم علامات الفشل، ويمكن أن تساعد عمليات زرع نخاع العظم أيضًا في تقليل شدة بعض الحالات المناعية الذاتية.

ونقدم لكم من خلال موقع (فيتو)، تغطية ورصدًا مستمرًّا على مدار الـ 24 ساعة لـ أسعار الذهب، أسعار اللحوم ، أسعار الدولار ، أسعار اليورو ، أسعار العملات ، أخبار الرياضة ، أخبار مصر، أخبار اقتصاد ، أخبار المحافظات ، أخبار السياسة، أخبار الحوداث ، ويقوم فريقنا بمتابعة حصرية لجميع الدوريات العالمية مثل الدوري الإنجليزي ، الدوري الإيطالي ، الدوري المصري، دوري أبطال أوروبا ، دوري أبطال أفريقيا ، دوري أبطال آسيا ، والأحداث الهامة و السياسة الخارجية والداخلية بالإضافة للنقل الحصري لـ أخبار الفن والعديد من الأنشطة الثقافية والأدبية.